Los gemelos siameses

Siameses son aquellos gemelos cuyos cuerpos siguen unidos después del nacimiento. Esto tiende a ocurrir en uno de cada 200.000 nacimientos, naciendo el 50% de los casos muertos y perteneciendo el 75% de los siameses al género femenino. El porcentaje de supervivencia de los gemelos siameses oscila entre el 5% y el 25%.

Aunque estas situaciones son extrañas, es ocurre con mayor frecuencia en Sudáfrica donde los siameses no son un fenómeno inusual.

Introducción

El embarazo gemelar siempre ha producido gran interés y, clasificando las diferentes maneras en las que se puede manifestar, podemos clasificarlos en dos tipos: los dicigóticos o fraternos, que representan el 70% del total, y los monocigóticos, alrededor del 30%.

En ocasiones los gemelos monocigóticos no se separan por completo y se producen los llamados gemelos unidos o conectados. Éstos pueden ser clasificados según la región anatómica que los une; desde dos individuos bien desarrollados, independientes y simétricos, unidos tan sólo por una pequeña conexión superficial, hasta los que están representados sólo por porciones de cuerpo mutuamente adheridos o incluidos en un huésped más desarrollado.

Se desconoce la razón por la que un 75% de los siameses son de género femenino, a pesar de que la mayoría de los gemelos monocigóticos son de género masculino.

El proceso de desarrollo de los siameses ocurre por un error en la división de las células de los embriones monocigóticos, es decir, gemelos producto de un mismo óvulo y un mismo espermatozoide. La división de los embriones de unos gemelos normales ocurre normalmente en los primeros diez días después de la fecundación; con los siameses esta división de embriones ocurre más tarde, más o menos sobre el día decimotercero. Este retraso hace que no se dividan correctamente y compartan órganos. Mientras más tarde sea la separación más órganos compartirán.

Éste no es un defecto genético sino congénito (quiere decir que el nacimiento de siameses no viene implícito en los genes de los padres, ni de generaciones anteriores, ni va a ser transmitido a la descendencia con una habitualidad mayor a la normal).Por otra parte, hay ocasiones en donde estos gemelos siameses pueden ser separados por medio de intervenciones quirúrgicas, dependiendo de la índole de la unión entre los individuos.

Tipos de gemelos.

Los embarazos generalmente llevan a la formación de un solo hijo. Se entiende, por tanto, que en la fecundación ha participado un óvulo y un espermatozoide.Sin embargo, en algunas ocasiones pueden nacer dos o más hijos a la vez. Esto se denomina embarazo múltiple. Cuando son dos los niños que vienen, se puede hablar de:

-Gemelos monovulares (monocigóticos, univitelinos): resultan de la fecundación de un óvulo con un espermatozoide, formándose un cigoto. Éste se divide y posteriormente se separa en dos porciones, las cuales desarrollan un feto cada una. En este caso, los gemelos son idénticos y del mismo sexo, comparten la misma placenta y amnios (fina membrana que envuelve y protege el embrión y esta lleno de líquido amniótico), y cada uno tiene su propio cordón umbilical.

-Gemelos biovulares o mellizos (dicigóticos, bivitelinos): se forman cuando dos óvulos son fecundados por dos espermios, de forma independiente. En este caso los hijos pueden ser de sexos iguales o distintos. Ambos fetos tienen amnios, cordón umbilical y placenta separados.

-Gemelos siameses: se originan igual que los gemelos, pero la separación de cada porción celular se realiza tarde (ocurriría normalmente en los primeros diez días después de la fecundación; con los siameses esta división de embriones ocurre, más o menos sobre el día decimotercero).Por esta razón se producen gemelos, pero nacen unidos por algún órgano.

Clasificación de los Gemelos Siameses

Los gemelos unidos se clasifican de acuerdo con las partes del cuerpo unidas o compartidas.

Simétricos

Los gemelos unidos simétricamente constituyen una rareza y plantean un complejo problema. Esto no es frecuente, ya que ocurre en casos excepcionales. Muchos de ellos nacen muertos, pero en el presente más de 400 logran sobrevivir aunque requieran posteriormente cirugía para su separación. El éxito depende de la extensión de la unión, la distribución de los órganos vitales y la existencia de malformaciones congénitas asociadas.

Aunque su patogenia (conjunto de mecanismos biológicos, físicos y/o químicos que llevan a la producción de una enfermedad) resulta desconocida, se supone que ocurre entre 13 y 15 días después de la fertilización con división incompleta del cigoto. Su incidencia oscila entre 1:50.000 y 1:200.000 nacidos vivos.

Los gemelos unidos simétricamente se clasifican en:

-Toracópagos, xifópagos o esternópagos (73-75%): Conexión de la región externa o cerca de ella, con los individuos situados cara a cara. La anatomía interna es variable; habitualmente tienen órganos separados, excepto el hígado.

-Pigópagos (18-19%): Conexión por la espalda, usualmente por la pelvis, con sacro y coxis comunes, y los tubos digestivos que acaban en un ano y recto común. Con frecuencia existen malformaciones genito-urinarias.

-Isquiópagos (6%): Conexión a nivel de la pelvis inferior, cuerpos fusionados en la región pélvica hasta el ombligo; por encima los cuerpos están separados y son normales.

-Craneópagos (1-2%): Por lo general se hallan unidos por la parte media de la cabeza; casi siempre los cerebros están separados o sólo ligeramente fusionados.

Asimétricos

En el caso de los gemelos unidos de manera asimétrica, uno de ellos es más pequeño y depende del otro (relación parásito-huésped). El más pequeño, generalmente incompleto, llega a actuar como una especie de parásito del primero.

Separación de los Gemelos Siameses

Los mejores resultados se consiguen cuando la separación se realiza entre los cinco meses y el año de vida. Pero antes de llevar a cabo la intervención es fundamental realizar un estudio exhaustivo para determinar qué órganos están completos y si es posible ejecutar la separación. Puede presentarse un conflicto de tipo ético cuando hay algún órgano compartido y es preciso decidir qué bebé tiene más posibilidades de sobrevivir.

La supervivencia de estos niños, una vez separados, es del 53% en los simétricos -completos-, mientras que en los asimétricos, en los que hay que elegir por uno de los bebés, asciende hasta el 90%. Globalmente, la supervivencia a largo plazo es del 68%.

Respecto a la calidad de vida, suele ser muy buena después de la operación, aunque los que estaban unidos por la pelvis suelen presentar problemas genito-urinarios, que requerirán una nueva cirugía para reconstruir los defectos.

Los casos de siameses son poco frecuentes ya que apenas hay un nacimiento de este tipo por cada cien mil, y las uniones rara vez presentan las mismas características, por ello que las operaciones de separación son poco frecuentes y complejas.